پایگاه خبری محیط زیست ایران
پیش خوان روزنامه ها
محل تبلیغات شما اینجاست 2 محل تبلیغات شما اینجاست 2 محل تبلیغات شما اینجاست 4 نیرو نیوز مدارا
کد خبر : ۷۳۸۵۳۷
زمان انتشار :
facebook telegram twitter google+ cloob Yahoo print

رسم پروانگی همیشه سوختن است

استان ها سمنانسمنان پروانه زیباست و در عین حال شکننده، این شکنندگی گاه به آدمی می رسد؛ در قالب بیماری پوستی، پر از رنج و درد، دردی که به گفته پزشکان در حد سوختگی درجه سه است؛ برای کودکان مبتلا اما سوای رنج، شرمی برای حضور در جمع و جامعه به همراه دارد، سوختنی در جسم و روح.

رسم پروانگی همیشه سوختن است

به گزارش پایگاه خبری اتحاد آنلاین، انتهای گلخانه ای در سمنان فروشگاه کوچک سفال بود که پسرکی حدود ۱۳ ساله در آنجا گلدان‎ها را جا به جا می کرد و با آبپاش به گل های شمعدانی آب می داد. پاسخ مشتری را هم می دهد، ظاهرا حساب و کتاب بشقاب ها و گلدان های سفالی هم با اوست.

گل ها و گلدان های گلخانه با تنوع و بزرگی و کوچکی شان زیاد است و با این وجود نیز قیمت همه را از حفظ می گوید. بلوز یقه ایستاده زرشکی اش در این گرمای تابستان، توجه ام را جلب می کند و با دقت بیشتری حرکاتش را زیر نظر می گیرم.

موقع صحبت کردن دستانش را زیر بغلش می زند؛ گویی که دستانش از سرما یخ زده و پناهگاهی جسته است.

حالا زخم های عجیب روی صورتش هم برایم جای سوال شد. از قیمت گلدان کوچک سفالی و گلدان های رنگی می پرسم. همچنان دستانش در پناهگاه تنش آرام و بی حرکت است. گلدانی را از او طلب می کنم و بالاخره می خواهم دستان زخمی اش را نشانم دهد.

گیج و مبهوت از دیدن زخم های پسرک بودم. نمی خواستم طوری سئوال کنم که موجب آزردگی اش شود. پیچ و قوس های بیشمار زخم های پسرک را می بینم ولی انگار این زخم ها بر ذهن و دلم نشسته و نمک بر آن پاشیده اند.

با خودم تکرار می کنم: نباید تلاطم و آشوب درونم را بفهمد. نباید سئوالی بپرسم که زخم هایش از ناله سرباز کند.

بدون مقدمه به پسرک گفتم که می دانی من هم از این زخم ها در بدنم داشتم.

بی هیچ مکثی اسم بیماری را از من می خواهد. سعی کردم از تکنیک های فرار استفاده کنم. اما در آخر  مغلوب شدنم را فهمید و گفت: زخم های من مثل شما خوب شدنی نیست. زخم هایم درد دارد؛ پروانه ایست. پدرم هم از این زخم ها دارد و حتی عموی بزرگم.

بغضش را پنهان می کند و از من می پرسد که چطور زخم هایت خوب شد؟ کدام دکتر رفتی؟

گویی بار سنگینی از زشتی های دنیا به یکباره بر سرم ریخت. فهمیدم دروغ گفتن هیچ وقت خوب نیست.

کودک مبتلا به بیماری ای بی بود. کودکان مبتلا به این بیماری را کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه های رقم می زند.

رسم پروانگی پسرک هیچ عاشقانه نبود. درد و سوزش بی پایانش هم تماشایی نبود. نگاه های متعجب افرادی همچو من و چسبیدن زخم ها به لباسش از جمله دردهای بی درمان پروانه های غمگین و بی بال و پر پسرک بود. حتی حمام کردن هم برایش دردآور است.

پروانه ها گاهی راه گلویش را چنان فشرده می کنند که خوردن غصه هم برایش سخت تر می شود، تا چه رسد به بلعیدن لقمه نانی.

نه صبر و طاقتی در دلم مانده بود و نه دیگر رمقی در پاهایم. چشمانم هم یاری نکرد و پهنای صورتم از اشک لبریز شد.

پسرک لبخندی شیرین زد و گفت: خدارو شکر که خوب شدی.

لبخندش شرمندگی تلخی را در وجودم آوار کرد.

باید برای جبران، کاری می کردم. شماره تماس دکتر رامین طاهری متخصص پوست و مو را از روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی استان سمنان گرفتم و درباره بیماری پروانه ای با او به گفت گو نشستم.

دکتر طاهری درباره این بیماری می گفت که درمان قطعی ندارد.

وی نام پزشکی این بیماری را  Epidermolysis bullosa معرفی می کند که با نام اختصاری «EB» نیز شناخته شده است..

عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی استان سمنان ادامه داد: ای بی یک بیماری ارثی و ژنتیکی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند.

وی با اشاره به اینکه این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال های پروانه تشبیه می شود، بیان کرد: این بیماری با نام بیماری «پروانه ای»  شناخته شده است.


آزمایش های ژنتیکی راهی برای جلوگیری از انتقال بیماری به فرزندان

طاهری با تاکید بر اینکه این بیماری به صورت ارثی از والدین منتقل می شود، توصیه کرد: کسانی که اقوام و نزدیکانشان دارای این بیماری هستند، باید بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری کنند.

وی بیان کرد: بسیاری از بیماران مبتلا به ای بی، آن را از طریق ژن های معیوب یکی از والدین یا هر دوی آن ها دریافت کرده اند.

عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی سمنان تاکید کرد: انجام آزمایش و مشاوره های ژنتیک می تواند تا حد بسیار بالایی از تولد کودکان مبتلا به این نوع بیماری جلوگیری کند.


بسیاری از نقاط بدن درگیر این بیماری می شود

طاهری با اشاره به اینکه بیماری پروانه ای دارای نوع خفیف تا کشنده است، افزود: عوارض این بیماری بستگی به شدت و ضعف آن دارد و در نوع شدید آن، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز درگیر می شوند.

وی، زمختی صدا، زخم و تاول در چشم، دهان، کلیه، حلق، مقعد، مری و مثانه را از جمله عوارض دردناک بیماری پروانه ای عنوان کرد.


پروانه بودنی دردناک به قدر سوختگی درجه سه

این متخصص پوست و مو با تاکید بر اینکه بیماری ای بی به هیچ وجه واگیر ندارد، گفت: پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت های اصطکاکی این دو لایه روی هم می شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم های دردناک می شود به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه های پوست تخریب شده است مقایسه می شود.


ای بی واگیر و درمان قطعی ندارد

طاهری با اشاره به اینکه بیماری پروانه ای درمان قطعی ندارد، افزود: همه درمان های انجام شده بر روی این بیماران بیشتر جنبه حمایتی دارد.

وی ادامه داد: استفاده از پمادها و کرم های مخصوص تنها برای جلوگیری از عفونی شدن و کاستن میزان زخم ها و دردهای این بیماران انجام می گیرد.

متخصص پوست و مو با اشاره به اینکه زخم های برخی از بیماران گاهی منجر به عفونت می شود، گفت: بیماری ای بی در برخی افراد سبب از دست رفتن قسمتی از اعضای بدن مانند دست ها و یا پاها می شود.

وی بیان کرد: رسیدگی و مراقبت دائم و به موقع از زخم ها بسیار مهم و ضروری است، چرا که عفونی شدن زخم ها و از بین رفتن اندام های داخلی، منجر به مرگ بیمار می شود.


آمار دقیقی از تعداد بیماران ای بی در سمنان وجود ندارد

معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی استان سمنان گفت: تعداد بیماران پروانه ای که به مراکز تحت پوشش این دانشگاه مراجعه کرده اند بیش از  پنج نفر نیست.

علی گوهری با اشاره به اینکه تعداد این بیماران در استان سمنان بیش از این آمار است، بیان کرد: از آنجا که بیشتر خدمات بهداشتی و درمانی تخصصی این بیماران از سوی وزرات بهداشت، درمان و آموزش پزشکی ارائه می شود، آمار مراجعه دانشگاه علوم پزشکی سمنان با واقعیت جامعه تفاوت دارد.

وی ابراز داشت: برخی مراکز تحت پوشش دانشگاه علوم پزشکی استان سمنان خدمات عمومی را به این بیماران ارائه می دهند.

معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی استان سمنان اضافه کرد: بسته های حمایتی به صورت ماهانه از سوی وزارتخانه به در خانه این بیماران ارسال می شود.


چند توصیه

 نوزاد مبتلا به ای بی هرگز نباید از زیر بازوها بلند شود.

این نوزادان را روی یک پارچه نرم قرار داده و باید از زیر کفل و پشت گردن بلند کرد.

قرار گرفتن در دمای یکنواخت و ثابت و دوری از گرمای بیش از حد دیگر توصیه مهم به مبتلایان به این بیماری است.

استعمال روغن روی پوست برای کاهش سایش و مرطوب نگه داشتن پوست.

استفاده از لباس های ساده و پوشیدن دستکش در زمان خواب برای کمک به پیشگیری از خراشیدن.

کار کردن با یک فیزیوتراپ یا کاردرمانگر می تواند به فعال نگه داشتن حرکت مفاصل کمک کند.


درمان های دیگر

درمان های دیگر ای بی که تحت بررسی است شامل ژن درمانی و پروتئین درمانی می شود. یکی از اولین نمونه ژن درمانی روی یک کودک متولد سوریه در سال ۲۰۱۵ در آلمان انجام شد. در این نوع درمان، چهار سانتی متر مربع از پوست بیمار در ناحیه ای که هنوز لایه بیرونی پوست برقرار بود، برداشته شد. پوست برداشته شده را سپس در معرض یک ویروس از قبل طراحی شده قرار دادند. این ویروس طوری طراحی شده است که وارد سلول های پوست می شود و ژنی را اصلاح می کند که مأمور چسباندن لایه های مختلف پوست است. در سه عمل جراحی روی این کودک ۸۰ درصد بدن وی با پوست جدید پوشانده شد. ۲۱ ماه بعد این پوست عادی شد و هیچ نشانه ای از زخم و تاول نداشت.

بر اساس گزارش دیگری، محققان طی این مطالعه، یک پسر هفت ساله مبتلا به بیماری پروانه ای را به وسیله پیوند پوست درمان کردند. برای این کار، با اصلاح ژنتیکی از روی سلول های بنیادی و در محیط آزمایشگاهی، پوست جدیدی ساخته و به بیمار پیوند زده شد.

طبق این گزارش، این در حالی است که بعد از گذشت دو سال از عمل پیوند پوست، کودک هفت ساله در سلامت کامل به سر می برد و به مدرسه می رود.

بیماری پروانه ای نوعی بیماری نادر پوستی با نام علمی epidermolysis bullosa است که به دلیل جهش رخ داده در ژن مسئول بازسازی پوست به وجود می آید.

۷۳۴۲/۶۱۰۳/۷۴۰۸

منبع ایرنا
ثبت نظرات
captcha